Гиршпрунга болезнь

Синонимы: синдром Ирасека, синдром Ирасека — Цельцера — Вильсона (Zuelzer — Wilson). Патологическое увеличение размеров (длины, ширины) и гипертрофия стенок толстой кишки на большем, меньшем участке или на всем протяжении (мегадолихоколон). Чаще изменения локализуются в сигмовидной кишке (мегадолихосигма). Болезнь проявляется упорными запорами и вздутием живота; нередко наблюдаются приступы перемежающейся кишечной непроходимости. Причиной развития болезни является врожденный аганглиоз толстой кишки. Клиника — запоры или отсутствие самостоятельного стула со дня рождения, развитие хронической интоксикации. Значительное расширение толстой кишки приводит к высокому стоянию диафрагмы, уменьшению экскурсии легких, изменению положения органов средостения. Различают легкую, среднюю и тяжелые формы течения болезни.