Гано - Рессле синдром

Синоним: болезнь Гано — Рессле. Диффузный внепеченочный холангит с обструктивным холангиолитом — разновидность цирроза печени. Клинически заболевание проявляется хроническим холангитом и холециститом с интермиттирующей желтухой, лихорадкой с ознобом, сильным зудом, спленомегалией. Ускорена РОЭ, повышен уровень щелочной фосфатазы крови, отмечается патологическая задержка бромсульфалеина. При биопсии печени обнаруживают утолщение печеночной капсулы, перивисцерит, внутрипеченочный холангит и холангиолит, циркулярную пролиферацию соединительной ткани в перипортальном пространстве. С течением заболевания развивается выраженный билиарный цирроз (без асцита и портальной гипертензии), заканчивающийся печеночной недостаточностью и смертью.