Лютембаше синдром

Порок сердца, при котором дефект межпредсердной перегородки сочетается с приобретенным или врожденным стенозом левого венозного устья. Встречается в 4-6% случаев всех дефектов межпредсердной перегородки. Чаще бывает у женщин. При этом заболевании симптомы, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, выражены более значительно. Жалобы на одышку и частые приступы сердцебиений. Значительное отставание в физическом развитии. Рано развивается легочная гипертония. Грудная клетка в области сердца деформирована («сердечный горб»). На верхушке сердца выслушивается хлопающий I тон и пресистолический шум, над легочной артерией — систолический шум, акцент и раздвоение II тона. Мерцание предсердий. В поздней стадии — цианоз. На ЭКГ — правограмма, блокада правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически определяют усиление легочного рисунка, увеличение обоих предсердий и правого желудочка, расширение дуги легочной артерии.