Леттерера - Сайва синдром

Синонимы: болезнь Леттерера — Сайва, нелипоидный гистиоцитоз, нелипоидный ретикулоэндотелиальный синдром. Характеризуется изменениями в скелете, поражением кожи, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, анемией и склонностью к геморрагиям. Болеют чаще дети до 3 лет. Диффузное и быстро прогрессирующее системное поражение проявляется пурпурой, похожей на кровоподтеки, сыпью, гиперплазией десен, перемежающейся лихорадкой, прогрессирующей анемией, увеличением печени, селе- зенки, лимфатических узлов и прекращением роста. Поражаются кости черепа. Процесс быстро прогрессирует. При биопсии кожи и лимфоузлов выявляется большое количество ретикулоэндотелиальных клеток. Во внутренних органах — скопление гистиоцитов.