Ослера - Рандю синдром

Синонимы: Рандю — Ослера болезнь, Рандю — Вебера — Ослера болезнь, геморрагический ангиоматоз. Множественные наследственные телеангиэктазии, сопровождающиеся повторными кровотечениями. Этиология неизвестна. Гистологически определяются синусообразные расширения сосудов, в стенке которых остается один эндотелии и исчезают эластическая и мышечная оболочка. Врожденная слабость мезенхимы обусловливает возникновение телеангиэктазий с последующим кровотечением. Основной симптом — кровотечение, характер, частота и интенсивности которого зависят от величины, локализации и количества телеангиэктазий. Кровотечения из пораженных опухолью мест возникают спонтанно или после травмы. Наиболее часты носовые кровотечения, но могут быть и внутренние (из желудка, кишечника, легких, почек).