Ротора синдром

Синоним: желтуха хроническая семейная негемолитическая.

Характеризуется постоянной желтухой умеренной интенсивности. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Отмечают умеренную желтушную окраску кожи, слизистых оболочек, склер. Может быть приступообразная боль в животе (чаще в правом подреберье), сопровождающаяся усилением желтухи. Общее самочувствие больного хорошее. Печень и селезенка не увеличена. В крови отмечают повышение прямого билирубина. Наблюдают задержку выделения конъюгированного билирубина в желчные пути и повышение его в связи с этим в сыворотке крови, а также замедленное выделение бромсульфалеина, что связано с нарушением экскреторной функции печени. Другие печеночные пробы не изменены. Этот синдром отличается от синдрома Дабина — Джонсона отсутствием зеленовато-коричневого пигмента в клетках печени. При биопсии печени изменений не отмечено.