Сигаля - Маму болезнь

Синонимы: периодический перитонит, рецидивирующий полисерозит, периодическая болезнь (семейная). Характеризуется периодическими, остро возникающими приступами боли в животе ( реже в грудной клетке, суставах), лихорадкой. После приступа, длящегося 2-3 дня, больные быстро выздоравливают. Неярко выраженные продромальиые явления сменяются приступом разлитой боли по всему животу (сильнее у пупка), который длится от нескольких часов до нескольких дней. Приступ боли сопровождается ригидностью передней брюшной стенки, рвотой, вздутием живота, неотхождением газов и кала, потрясающим ознобом с последующей высокой температурой (39-40') и крутым падением ее на 2-3-й день болезни. При локализации боли в груди, больные не могут сделать глубокий вдох. Пароксизм может разрешиться поносом. В крови — нейтрофильный лейкоцитоз и ускоренная РОЭ (во время приступа). Для заболевания характерны многократные приступы, учащающиеся со временем. По мере прогрессирования может развиться амилоидоз внутренних органов. Болезнь имеет хроническое течение и длится десятки лет. Этиопатагенез неизвестен. Предполагают, что заболевание генотипическое, поражает 4-5 поколений. Встречается главным образом у народностей живущих в бассейне Средиземного моря.