Верльгофа синдром

Синонимы: болезнь Верльгофа, синдром Верльгофа — Вихмана (Wichman), псевдогемофилия, геморрагическая пурпура, тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание характеризуется массивными кровоизлияниями слизистые оболочки (носа, полости рта, глотки, мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта), у женщин может развиться тяжела метроррагия. Наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения. На коже — петехии различной величины. Положительный симптом Румпель — Лееде. В крови — тромбоцитопения, патологические форм тромбоцитов (гигантские формы, незрелые тромбоциты с умеренной грануляцией, агглютинаты тромбоцитов), вторичная анемия, время кровотечения удлинено, время свертывания крови нормальное, реакция кровяного сгустка удлинена или отсутствует. Селезенка иногда увеличена. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, нарушено их созревание, обнаруживаются гигантские формы. Заболевают чаще дети и молодые женщины. Известны случаи семейных заболеваний.