Вебера - Христиана синдром

Синоним: первичный рецидивирующий не нагнаивающийся спонтанный пананикулит, болезнь Вебера — Христиана, синдром Пфейфера — Вебера — Христиана (Pfeiffer). Очаговая атрофия подкожной жировой клетчатки, реже внутренних органов. Этнология не известна. Нередко заболевание развивается при медикаментозных интоксикациях. Проявляется общей слабостью, повышением температуры тела, головной и мышечной болью. В подкожной клетчатке появляются единичные или множественные узлы — мягкие, небольшие, округлой формы, изолированные или сливающиеся, с покрасневшей или синевато-багровой кожей над ними. Узлы постепенно превращаются в бляшки с втяжением в центре вследствие рубцевания, развиваются атрофические изменения кожи. У некоторых больных узлы могут размягчаться и вскрываться с выделением маслянистого или серозно-кровянистого содержимого и образованием свищей. Образования локализуются на бедрах, туловище, местах произведенных операций и местах введения медикаментов. Иногда заболевание распространяется на жировую клетчатку внутренних органов — брыжейку, средостение, эпикард и др., тогда атрофические изменения находят в селезенке, печени, почках, надпочечниках. Болезнь склонна к ремиссиям и новым обострениям с лихорадочным и безлихорадочным течением, иногда тошнотой, рвотой. Осложнениями могут быть анемия, лейкопения, нефрит, очаговые некрозы в печени, селезенке. При поражении внутренних органов болезнь принимает тяжелый характер и может закончиться смертью. Гистологически — на местах поражений обнаруживается центральный некроз, вокруг которого лимфоциты, многоядерные клетки, липоидные макрофаги и отек фиброзной ткани, отделяющий жировые дольки. Наблюдается периартериит и артериит. На вскрытии в некоторых случаях обнаруживали неспецифические инфильтраты в жировой ткани по всему телу. Дифференциальная диагностика с олеогранулемой, узелковым васкулитом, нодозной эритемой.